Demencia con cuerpos de Lewy

Qué es la demencia con cuerpos de Lewy

La demencia con cuerpos de Lewy es un tipo de demencia degenerativa, es decir, asociada al envejecimiento al igual que el alzhéimer.

Hasta hace pocos años ha sido infradiagnosticada, pues era extremadamente difícil distinguirla desde un punto de vista clínico de otro tipo de demencias y de aquella asociada a la enfermedad de Parkinson, con quien comparte también determinados rasgos.

Se trata de una demencia donde no solo aparecen signos y síntomas relativos a la memoria o a la esfera estrictamente cognitiva, sino que además se presentan alucinaciones visuales, síntomas similares a la enfermedad de Parkinson, alteraciones del sueño, alteraciones del sistema nervioso autónomo, y una especial sensibilidad al tratamiento con determinados fármacos de la familia de los neurolépticos.

A su vez, su curso es fluctuante en cuanto al deterioro cognitivo, pudiendo permanecer con síntomas muy floridos durante días, para posteriormente pasar a una situación más cercana a la normalidad. Es importante distinguirla de la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson, pues en esta última el deterioro cognitivo aparece con posterioridad a los síntomas motores (rigidez, marcha inestable).

Esta enfermedad se conoce desde 1960, aunque la identificación de los cuerpos de Lewy en las muestras de tejido cerebral no ha sido posible de manera completa hasta el desarrollo de técnicas de inmunohistoquímica muy avanzadas.

Es la segunda demencia más frecuente en el grupo de las neurodegenerativas, por detrás del alzhéimer, y representa aproximadamente la tercera parte de todas las demencias que se diagnostican. Es más frecuente en los varones.

El tratamiento de esta enfermedad, como el de otras de similares características, se basa en el control de los síntomas, con especial hincapié en el deterioro clínico que sufren estas personas si se les trata con neurolépticos cuando son diagnosticadas erróneamente de una demencia tipo alzhéimer.

Causas de la demencia con cuerpos de Lewy

En la actualidad, se desconoce la causa exacta de la demencia con cuerpos de Lewy, aunque el desarrollo de técnicas de inmunohistoquímica ha permitido identificar de manera más precisa las sustancias implicadas en el origen de esta enfermedad.

Se postula que por alguna anomalía genética de los genes que se encargan de la fabricación de determinadas proteínas neuronales –entre ellas la más protagonista en este caso sería la alfa-sinucleína– se produce una agrupación de éstas en determinadas zonas de la corteza del cerebro, interaccionando de manera anómala con sustancias como la dopamina. Todo este proceso patológico da lugar a los llamados cuerpos de Lewy, que serían similares a ovillos de proteínas que impiden un correcto funcionamiento de las conexiones neuronales a nivel cerebral.

Este complejo mecanismo se observa no solo en la demencia con cuerpos de Lewy, sino también en la enfermedad de Parkinson, y es por este motivo por el que parecen relacionarse en su expresividad clínica.

De igual manera, y en común con la enfermedad de Alzheimer, también se han observado acúmulos de material amiloide en el tejido cerebral de estas personas, aunque en menor cuantía que en el alzhéimer. En todas estas situaciones debe recordarse que existe además una pérdida neuronal más acusada que en la población general.

Aunque la mayoría de los casos son aislados, sin una clara evidencia de herencia genética o agrupación familiar, se reconoce que la expresión del alelo E4 de la apolipoproteína E es un factor de riesgo para su padecimiento, como ocurre en las otras demencias de estirpe degenerativa. Y, como tal demencia degenerativa, su principal factor de riesgo es el envejecimiento. Este hecho explica que con el aumento de la esperanza de vida y el avance de las técnicas diagnósticas se reconozca un número creciente de casos de esta enfermedad.

Síntomas de la demencia con cuerpos de Lewy

La sintomatología de la demencia con cuerpos de Lewy presenta una serie de características que la definen y la distinguen de otras de su grupo:

Deterioro cognitivo:

Sería el pilar básico de esta y otras demencias, pero presenta una afectación de la memoria mas leve que otras, y con un mayor deterioro de funciones de atención, ejecución de movimientos, y de la función visual. Asimismo, es característico que se presenten de forma fluctuante, es decir, que estos síntomas son muy evidentes durante períodos de tiempo, al igual que el nivel de conciencia alterado o somnolencia, pero tornan a estados más leves en otros momentos.

Alucinaciones visuales:

Se presentan en forma de animales o personas, totalmente ajenas a la realidad, pero muy vívidas. Son episodios muy recurrentes, aunque a veces se mantiene el estado de irrealidad durante períodos prolongados. Suelen ser características del inicio de la enfermedad.

Parkinsonismo:

Estas personas aparecen con síntomas tales como rigidez de miembros, enlentecimiento de los movimientos, alteraciones de la marcha y temblor, aunque este de manera más leve. Su principal diferencia con la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson es que en ésta los síntomas descritos aparecen primero, y más de un año después aparecería el deterioro cognitivo.

Alteraciones del sueño:

Su principal disfunción se presenta en la fase REM, con mayor rigidez muscular y una elaboración alterada del contenido de los sueños y de su vivencia. Por otro lado, es característico también una mayor tendencia al sueño durante el día, independientemente de si existen medicaciones que puedan explicar esta situación, o en ausencia incluso de un ciclo de sueño nocturno normalizado.

Alteraciones del sistema nervioso autónomo:

Hasta el 30% de los casos se manifiestan con desvanecimientos o síncopes, que se deben a una alteración de esta parte del sistema nervioso encargado de esta función.

Sensibilidad a fármacos neurolépticos:

Es una de sus características principales, siendo frecuente que al iniciar un tratamiento con antipsicóticos clásicos por diagnosticarse de algún otro tipo de demencia degenerativa, estos pacientes empeoran sus síntomas motores, los cognitivos, y pueden llegar a desarrollar un síndrome neuroléptico maligno (fiebre muy alta, rigidez, y depresión del nivel de conciencia).

Como síntomas menores y algo menos característicos de la demencia con cuerpos de lewy se reconocen también alucinaciones auditivas, trastornos del ánimo o depresión, u otro tipo de reacciones basadas en irrealidades como hostilidad hacia sus cuidadores, a quienes no reconocen, a su propio domicilio, etcétera.

Diagnóstico de la demencia con cuerpos de Lewy

Para determinar que nos encontramos ante un diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy deberemos encontrar los síntomas que se han venido describiendo anteriormente: deterioro cognitivo, presencia de alucinaciones visuales, curso fluctuante de los síntomas, rasgos de parkinsonismo, y una mala respuesta clínica al uso de neurolépticos, como elementos clave.

Los test de evaluación cognitiva serán imprescindibles, como en otras ocasiones, para determinar el deterioro cognitivo-conductual. Estos síntomas pueden no presentarse conjuntamente, o en un grado muy evidente, en etapas iniciales, por lo que existen algunas pruebas que permiten acercarnos más al diagnóstico exacto de la demencia con cuerpo de Lewy, o excluir otro tipo de demencias de un perfil similar.

Analítica:

No existen datos en el análisis de sangre que sean característicos de este trastorno, pero sí deben determinarse los niveles de vitamina B12, hormonas tiroideas, serologias de sífilis y de VIH, etcétera. Su normalidad permitirá descartar las enfermedades que sí las alteran y producen deterioro cognitivo.

TAC y resonancia magnética:

Como en otras situaciones, nos revelan la ausencia de tumores u otras alteraciones. También se puede observar una mayor atrofia de la sustancia gris con respecto a otras demencias. En el caso de patologías cerebrovasculares, como el ictus o la enfermedad de pequeño vaso cerebral (leucoaraiosis), puede darse conjuntamente con la demencia con cuerpos de Lewy, puesto que sucede de manera más frecuente en personas mayores, pero habrá que determinar si los signos y síntomas son más sugerentes de una u otra demencia. Puede diagnosticarse de demencia mixta si se detectan datos de ambas.

PET y SPECT cerebral (tomografía por emisión de positrones o fotón único, respectivamente):

Son capaces de determinar un menor metabolismo y una peor perfusión sanguinea cerebral, a nivel occipital especialmente, lo que sugiere la presencia de este tipo de demencia. La rentabilidad de esta prueba aumenta notablemente cuando se inyectan sustancias con afinidad para los núcleos dopaminérgicos cerebrales, demostrando una actividad muy deteriorada de estas zonas del cerebro.

Gammagrafía del corazón:

Se realiza mediante la administración de un radioisótopo (MIBG) que pone de manifiesto una inervacion muy disminuida de estructuras del sistema nervioso simpático que aquí se hallan.

Polisomnografía:

En ocasiones resulta difícil realizarla si la demencia está muy avanzada, pero es útil para demostrar las alteraciones del sueño REM.

En la exploración física es habitual encontrar signos de parkinsonismo consistentes en rigidez, inestabilidad y marcha alterada. El temblor puede estar presente, pero de manera más atenuada que en la enfermedad de Parkinson. No obstante, lo característico es que el proceso inicial siempre sea la demencia, y con posterioridad aparezcan estos hallazgos.

Tratamiento de la demencia con cuerpos de Lewy

Aunque no existe un tratamiento curativo para la demencia con cuerpos de Lewy, como para otros tipos de demencia, se dispone de un conjunto de fármacos que, de manera combinada, pueden conseguir un control de los síntomas de esta enfermedad:

• Inhibidores de colinesterasa para el tratamiento del deterioro cognitivo:

Destaca la rivastigmina, con un importante efecto beneficioso sobre la ansiedad, las alucinaciones y, en general, sobre todos los síntomas cognitivos. Existe la posibilidad de administrarlos por vía oral o en parches. Poseen efectos secundarios, como aumento de la salivación o del lagrimeo, pero su tolerancia es buena.

• Antiparkinsonianos para el tratamiento del parkinsonismo:

Estos fármacos, utilizados en la enfermedad de Parkinson, controlan adecuadamente los síntomas de este tipo. Se aconseja usar levodopa a dosis bajas para evitar efectos adversos.

• Antipsicóticos para el tratamiento de síntomas neuropsiquiátricos:

En este sentido, siempre que se requieran para el manejo de conductas delirantes, agitación psicomotriz, etcétera; se recomienda la quetiapina, risperidona, o aripiprazol. Deben evitarse los neurolépticos convencionales, dado que agudizan los síntomas de esta demencia, empeoran el parkinsonismo, y pueden desencadenar un síndrome neuroléptico maligno con riesgo para la vida del paciente.

• Clonazepam para el tratamiento de los trastornos del sueño:

Es el fármaco indicado para esta finalidad, aunque se puede incluir en este aspecto la melatonina, o incluso la quetiapina y la risperidona a dosis bajas. Se deben evitar las benzodiacepinas pues pueden empeorar la situación.

• Tratamiento de los síntomas ortostáticos:

Para evitar los desvanecimientos provocados por cifras de tensión arterial bajas se aplican medidas no farmacológicas, como la administración adicional de sal en las comidas, o el uso de medias de compresión en las piernas. Algunos expertos recomiendan el uso de corticoides para combatir estas anomalías.

El pronóstico de la demencia con cuerpos de Lewy conlleva a un deterioro progresivo de las funciones mentales, aunque con el tratamiento descrito puede llevarse a cabo un control aceptable de síntomas, pero sin curación, y sin detener el curso de la enfermedad.

Consejos para cuidadores de pacientes con demencia con cuerpos de Lewy

Como en otras demencias, el cuidado de personas con demencia con cuerpos de Lewy exige una serie de normas básicas, que pueden contribuir a una vida más confortable al paciente y a su entorno. Es importante recordar que, según las etapas, los afectados van perdiendo la conexión real con su entorno, y el nivel de dependencia aumenta, por lo que la carga de trabajo en el plano físico y psicológico puede provocar reacciones del todo nocivas por parte de sus cuidadores, que se han de evitar a toda costa. Os ofrecemos algunos consejos para convivir con esta enfermedad:

Consejos para el hogar del paciente con demencia con cuerpos de Lewy

Las siguientes pautas para familiares de estos pacientes ayudarán que se sientan más cómodos y seguros en su propio hogar:

• Es aconsejable mantener los objetos cotidianos en los mismos lugares para evitar confusiones innecesarias.
  Asimismo, la presencia de relojes claramente visibles y legibles, como también calendarios, puede contribuir a la orientación temporal de los pacientes con demencia con cuerpos de Lewy.
• Igualmente se deben evitar desórdenes, ruidos, o ambientes hostiles en general.
  A veces puede ser útil rotular determinados espacios, como habitaciones, aseos, etcétera, para facilitar la independencia del paciente dentro de la casa.
• Se considera imprescindible que la distribución del mobiliario no sea peligrosa a causa de salientes, o pequeños muebles o alfombras que hagan tropezar, y es muy conveniente que los baños se encuentren acondicionados para sus capacidades, etcétera.
• Hay que prestar especial atención a objetos o dispositivos peligrosos en la cocina, y a medicaciones que estén a su alcance porque las pueden ingerir y sobredosificar su tratamiento, o tomar otras ajenas a su enfermedad.

Consejos para la relación personal con el paciente con demencia con cuerpos de Lewy

• Es importante seguir estas recomendaciones para que el paciente se sienta comprendido y podamos comunicarnos mejor con él de cara a sus relaciones personales no se vean tan mermadas:
• Se deben evitar diálogos complejos que no permitan seguir la conversación. Se debe facilitar una comunicación amable y cercana, que sea concordante con el lenguaje no verbal.
• De la misma manera, resulta nocivo la discusión o el enfrentamiento por desacuerdos o reproches hacia alguna actitud de estas personas. No olvidemos que la sensibilidad de estas personas hacia actitudes hostiles es mayor, y pueden generar conflictos innecesarios.
• Es imprescindible la correcta vocalización y permitir tiempos de espera en respuestas, tanto verbales como en actos. Se debe mantener la calma y exhibir paciencia, pues se creará un ambiente más estable.
• De manera general, no se deben olvidar aspectos que pueden pasar inadvertidos, como las revisiones oftalmológicas o auditivas, para corregir adecuadamente dos sentidos vitales en su conexión con el medio.
• Llevar una supervisión adecuada del aseo y del vestido, y mantener una flexibilidad en la planificación de actividades, aunque se tienda a mantener una rutina diaria para hacer la vida de estas personas más fácil.
• Finalmente, debemos recordar que la comunicación con ellos es fundamental, aunque la percepción del cuidador según las etapas pueda ser un acto inútil. Por este motivo, se debe mantener el diálogo, aunque pueda no ser recíproco en algunas fases.
  

  A lo largo de la enfermedad estos pacientes precisan de múltiples consultas, o incluso hospitalizaciones. Estas deberán ser evitadas siempre que sea posible, pues el hospital es un medio hostil para ellos, con personas desconocidas, con horarios y rutinas no habituales, y con pruebas en ocasiones dolorosas.